二十一、气候对于囊肿性肾病有何影响？
一年四季，气候出现不同的特点，春温、夏炎、秋燥、冬寒，这是气候变化的一般规律，人们对于自然界气候变化适应能力也有很大差别，特别是对于包括多囊肾在内的各类肾病患者来说，由于肾脏特殊的生理病理性质，造成了他们对气候变化可产生高度的敏感性，《素问 脏气法时论》就说：“病在肾，愈在春；春不愈，甚于长夏；长夏不死，持于秋，起于冬”，这充分说明中医很早就十分重视四季变化对肾病的影响。春季万物生发，对肾病的康复有利，但多风，故易受风邪；夏季炎热而易受火邪；暑天炎热且多湿，则暑湿之邪易伤人体；秋季多燥，则须当心燥伤肺肾之阴；冬季严寒，肾病患者又易伤及阳气。从我们临床来看，一年之中最热时和最冷时对于多囊肾患者来说都易使病情发生不利的变化，气候炎热则易合并多种感染，如尿路感染，、肠道感染、上呼吸道感染等等，而这些感染又会直接或间接使多囊肾病情发展；气候寒冷时，因为多囊肾病人特别是第三期、第四期的病人，由于身体免疫力很差，则容易受寒感冒，从而不仅使肾病加重，而且血压等情况也受影响。除此以外，四季均可发生流行性疾病，做为肾病患者来说都应注意。
二十二、 “二因论”是如何解释多囊肾的形成的？
所谓“二因论“概括起来就是一句话：囊肿性疾病是内因和外因相互作用的结果。对于成人型多囊肾来说：其内因是先天遗传信息，即第16对（占80%以上）染色体上的囊肿基因，其外因则包括能导致机体内环境发生异常变化的各种因素，诸如感染、肾毒物质（包括药物）、情志、劳累、饮食等，囊肿基因在外因条件的反复作用下，首先改变小管上皮细胞的代谢，产生生长因子，促使细胞增生，造成小管梗阻，液体潴留、膨胀而成囊肿，改变基底膜和管壁状态，并影响Na-K-ATP酶和离子交换，增加管内液量，囊肿进出口外造成的半梗阻状态使液体易进不易出，增生的囊壁细胞分泌液体等均可促使囊肿增大，加上外因条件本身直接造成上皮细胞坏死、梗阻或促进细胞增生等。总之，没有外部条件的反复作用，内部因素也不会发生变化，为什么从父和/或母那里得到囊肿基因后一般要数十年才发展成可测知的囊肿，以及囊肿生长速度不均衡等，其原因正在于此。
二十三、“二因论”是如何解释单纯性肾囊肿发生的？
对于单纯性肾囊肿来说也是如此，其内因是机体组织代谢水平的变化，其外因也包括药物（特别是改变胶原代谢的药物）与感染、情志变化与锻炼水平、劳逸失当与饮食不周等。机体组织代谢水平的变化也在各种外因条件的作用下，或造成小管基底膜的改变而逐步形成憩室，或导致小管上皮细胞代谢失常而脱落并异常增生，或局部缺血以及髓质和乳头间质纤维化等均可收起小管梗阻而使囊肿发生。同理，机体组织代谢水平的变化是客观存在的，不以人的意志为转移的，而除此以外的其他因素则是人为可变的，这就是并非人人都发生肾囊肿的重要原因。
二十四、“二因论”有何临床意义？
“二因论”是我们专家组多年的临床研究实践并不断汲取国内外最新科学研究成果的总结，其意义在于：1、科学解释囊肿性疾病的成因；2、发现了外部致病因素在此病的发生发展乃至变化过程中所起的重要作用；3、为预防和控制此病提供了理论依据，使此病由“消极等待”跨入“积极预防治疗”时代；4、“二因论”和“增生梗阻”理论相结合，使内服药物消除囊肿变成现实。在这些重要理论指导下通过药物内服，使囊肿基因的活性得到抑制，新的囊肿不再产生，已经长成的囊肿得到逐步收缩、消除。5、指导康复、减少复发。　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 二十五、囊肿内液体成分有哪些？
多囊肾囊液中含有高浓度的氨基酸、葡萄糖、有机酸和碱、表皮生长因子、白介素-1、基质溶酶、肾素及氨等，这说明，囊液不仅为原尿，其囊壁细胞的分泌也是重要的机制，有时囊液从流动的流体变化成粘稠状，颜色从无色透明变成暗棕色，反映囊肿的分泌和出血。
单纯性肾囊肿囊液为透明的草黄色液体，是血浆的超滤液，但脂质、胆固醇、白蛋白 等血浆蛋白的含量较少。
二十六、成人型多囊肾囊肿生长有何特点？
对于成人型多囊肾（ADPKD）来说，其囊肿生长特点主要有如下几个方面：1、发病时间不同：也就是说成人型多囊肾的不同个体，由于所处的环境、各自的体质、基因等不同，其发病的早晚有很大的差别，即使是同一个家系（一般一个家系的多囊肾患者，其基因定位是相同的）的多囊肾病员，其发病时间一般也不相同。另据报道，多囊肾的发病年龄有逐代前提之势，即子代要比父（母）代发病早些。2、囊肿数量逐步增加：据估计，可有1-5%的肾单位在多囊肾基因的作用下产生出囊肿，每侧肾脏都有100-200万个肾单位，因此，可能产生的囊肿数量则可想而知。但所有可能产生的囊肿并不是同时出现，在多种因素的作用下，安们是先后出现的，即一旦发现囊肿的存在，其数目会逐渐增多，连续不断地产生出新的囊肿。3、长成的囊肿不断增大：当囊肿基因作用于小管上皮细胞出现增生后，逐步阻塞小管管腔，加之囊肿基因同时改变小管基底膜状态，以至于形成囊肿后，一方面从肾小球滤出的原尿进入囊肿内，另一方面囊肿上皮细胞不断分泌，这样造成囊肿不断增大。4、囊肿生长速度的不均衡性：由于受感染、饮食不周、情志失常、毒素接触、不恰当的活动（劳累）等多种因素的影响，在囊肿的生长过程中出现了活动期和稳定期两种不同的现象。即有时生长速度很快，有时又相对稳定，生长速度较慢。

二十七、成人型多囊肾的诊断标准是什么
成人型多囊肾（ADPKD）的诊断标准可分为主要诊断依据和辅助诊断依据。主要诊断依据：1、肾皮质、髓质布满无数大小不等的液性囊肿；2、明确的常染色体显性遗传性多囊肾（ADPDK）家族史；3、基因连锁分析呈阳性结果。辅助诊断依据：1、多囊肝；2、肾功能不全；3、胰腺或脾脏囊肿；4、心脏瓣膜异常；5、颅内动脉瘤；6、腹部疝。
二十八、成人型多囊肾在临床是如何分期的？其意义是什么？
在临床中，我们一般把此病为分四期：第一期是无症状期，只是影像学检查出有多囊肾的存在，但无明显临床症状和表现；第二期是以高血压为主的症状期：表现为囊肿增大、肾脏肿大、血压升高、腰腹疼痛等症状，其中高血压的出现，常提示肾功能已经（或即将）受损；第三期是肾功能不全期。表现为血尿素氮、血肌酐升高（血肌酐在133-176umol/L之间为肾功能不全代偿期，而血肌酐继续升高但小于442 umol /L为肾功能不全期）。第四期是肾衰期，即血肌酐在451 umol /L以上，此后随着血肌酐的逐步升高，而出现相应的症状；如果血肌酐＞707umol/L，则进入尿毒症期。以上分期是就一般情况而言，具体到每一个患者尚须结合其他表现综合做出判断。临床对多囊肾进行分期，可从宏观上把握此病的发展阶段，由于各期所表现症状不同，病机也有区别，因此治疗时就不能固守一方一药，从而为准确治疗提供依据。

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