多囊肾的定义是什么
多囊肾的临床表现
多囊肾的遗传规律如何
多囊肾可以预防吗
如何对待胎儿多囊肾
多囊肾都是父母遗传的吗
对肾脏有损害的药物有哪些

  多囊肾是一种遗传性疾病,诊断明确后,应积极地对其亲属进行有关的检查,特别患者的兄弟、姐妹及其子女,以便采取一些必要的措施早做防治。临床上治疗主要是针对并发症,如防治感染,控制血压等,这是争取较良好预后的关键,对严重的血尿、高血压、慢性肾功能衰竭以及心力衰竭等须及时处理。对于手术治疗,除非有很强的适应症,务必要慎重。

十一、尿路平片检查囊性肾病方面有何优缺点?
尿路平片的优点:1、可显示肾脏的位置、大小、轮廓;2、可显示结石、钙化等高密度病变;3、靠近肾脏表面的巨大囊肿表现为肾轮廓局部向外呈半球形突起;4、弧形或蛋壳样钙化见于陈旧性感染性囊肿或脓肿,实质内对称分布砂粒样钙化见于髓质海绵肾,肾实质内局限性砂粒样斑点样钙化见于肾结核。
其缺点是:1、不能显示与肾实质差别小的病变;2、不能了解肾脏之血液灌注和肾功能情况;3、不能显示肾轮廓尚好的肾内占位病变。4、肾轮廓改变只有定位价值,其定性价值不高。
十二、静脉尿路造影的优缺点如何?
静脉尿路造影其优点:1、能显示尿路平电所能显示所有结构;2、操作简单,能快速准确地观察尿路全部,对尿路梗阻诊断价值较高;3、能了解肾脏灌注及排泄功能;4、对肾盂内、肾盂旁占位,有较高定位价值;5、一分钟内的肾实质像对肾实质病变有一定的诊断价值,结合分层价值更高。
其缺点是:1、对占位性病变的定性价值有限;2、有射线损伤,需用含碘造影剂,不适于碘过敏史者;3、肾盂、肾盏显影深度受肾灌注和肾功能双重影响;4、不能了解肾周间隙情况;5、对位于肾实质内或肾脏腹侧、背侧的病变,若未造成肾轮廓或尿路形志改变,则难以显示。
十三、逆行尿路造影的优缺点如何?
逆行尿路造影之优点:1、可了解尿液外溢情况;2、可观察尿路内各种结石;3、尿路内造影浓度较高,尤适于肾功能不全、顺行法显示不理想者。
其缺点是:1、不能了解肾脏灌注和排泄功能;2、要求无菌操作,技术难度要求较高;3、下尿路及尿路感染者不宜做此检查;4、对肾占位诊断局限与静脉造影相仿。
三十、CT检查的优缺点如何?
CT检查的优点:1、薄层图像、解剖分辨率高;2、密度分辨率高。尤其是对小结石、钙化之显示能力高于其他技术;3、CT值概念使定量诊断成为可能。4、增强扫描能了解肾脏病变的血液供应情况和灌注状态,定性价值高。
其缺点:1、使用血管内含碘造影剂,有碘过敏危险;2、使用X线有一定辐射损伤,孕妇、小儿应尽量少做;3、断面成像不能显示尿路全貌。
十四、核磁共振检查的优缺点如何?
核磁共振的优点:1、直接多轴面成像,定位价值很高;2、组织化学成像尤适于其他成像技术不高者;3、对水敏感性高,高场核磁共振对小囊肿诊断能力远高于其他;4、动态增强扫描可了解肾脏病变的血供特点;5、造影剂不含碘,用量少,尤适于碘过敏或肾功能不全者;6、无射线损伤。
其缺点是:1、对结石、钙化的敏感性和特异性远不及CT;2、影像受扫描参数、组织参数多重影响,图像解读难。
十五、超声检查的优缺点如何?
超声检查设备简单,操作方便,价格低廉,对肾实质内病变具有较高的定位、定性价值,由于方便、价廉和非侵入性已成为肾脏病变主要的检查方法之一。传统的超声技术可提供病变的形态学信息,但不能显示其功能状态,而彩色多普勒可了解脏器的血液灌注情况和肾动脉解剖细节。此外超声介导肾造口术、尿检、引流等超声新用途正逐渐受到重视。但其诊断准确性受操经验水平、操作手法和设备性能的影响较大是其主要缺点,可先以超声检查筛选,若有可疑病变则再进一步做CT或MRI(即核磁共振)。
十六、单纯性肾囊肿常见影像学检查有何表现?
单纯性肾囊肿B超显示:囊肿数目少,多孤立存在,呈圆形液性暗区,壁薄,后壁回声增强;CT表现为囊肿呈圆形低密度区,可有囊周钙化线,囊肿与肾实质界面光滑,边界清楚锐利,囊肿CT值一般为0-20Hu,出血或感染时可略高。
十七、发育不良性多囊肾病常见影像学检查有何表现?
此病在新生儿时常因腹部腹块而发现,常为单侧,双侧者常有生命危险。B超表现为患肾体积增大,正常形态消失,肾动脉供应异常,囊肿大小、数目变异很大,囊肿无回声。CT检查囊肿壁菲薄,边缘税利,囊肿间可见少量软组织,但一般见不到正常肾组织,多数囊肿间互不相通。健侧肾脏约20-50%有泌尿系统异常,以肾盂输尿管交界处梗阻、尿道膀胱返流最为常见,健侧肾脏可有代偿性肥大,应常规采用逆行膀胱造影了解返流情况。
十八、婴儿型多囊肾常见影像学检查有何表现?
常染色体隐性遗传型多囊肾即婴儿型多囊肾,其超声表现可分为3类,第一类主要见于婴儿,其特征为锥形的强回声图像类似髓质的肾钙质沉着;第二类为绝大多数的新生儿和婴儿,具有典型的肾肥大和球形强回声影像,并偶尔位于皮质外部的2-3毫米处。第三类为较大的小孩,图像特征为中央部的强回声,而皮质边缘的8-14毫米区域则无改变。其肝脏大小可正常或肥大,而回声则比肾脏弱。扩张的肝内胆管和由于纤维化导致的门脉未梢低回声则很明显。随着年龄的增长,门脉纤维化不断发展,在较大的小孩,腹部超声可发现肝脾肿大和肝脏斑状强回声,门脉高压者可发现门脉倒流,肝内胆管扩张。

十九、成人型多囊肾常见影像学检查有何表现?
常染色体显性遗传型多囊肾即成人型多囊肾,其超声声像表现为:肾体积增大,肾内无数个大小不等的囊肿以及肾实质回声增强。肾内囊肿大小不等且相互挤压,故中等以下囊肿往往不能显示整齐的轮廓,而代之以零乱的边界不齐的液性暗区。囊肿累及整个肾脏时声像图上找不到正常的肾实质回声,表现为回声增强或满布囊肿。囊肿内出血时囊内血液纤维素析出,机化或坏死物形成,声像图变化较多,可分为:1、单纯囊肿型:表现与单纯性囊肿无区别;2、类实质型:囊肿低回声区后方回声增强不明显,很难与实质性肿块区别;3、不均质型,囊内回声不均匀,形态多变。肾囊肿合并感染时,声像与出血性囊肿有类似之处,变化多。囊肿钙化则表现为:前方囊肿回声增强增宽,后方囊壁及其回声不增强,甚或减弱,囊内仍为无回声区。彩色多普勒显示:在各囊壁间有花色血流,分布杂乱。肾动脉血流下降与肾实质血彩显示欠富。多普勒血流频谱检测出阻力指数增高。如伴多囊肝、多囊胰腺、脾囊肿时,这些脏器也呈囊肿改变。
CT检查:两侧肾脏增大,整个肾实质充满大小不等之囊肿,CT值为8-20Hu之间。多囊肾边缘清楚,囊肿间隔薄厚不一,互不相通。肾盂受压变形。同时可见伴发的肝、脾、胰等部位的囊肿,增强后囊肿间隔强化明显。如囊肿内容不均一,囊壁不规则增厚则提示囊肿伴发感染。
二十、除了影像学检查外囊肿性肾病还须做什么检查?
除了影像学检查外,还须做如下检查:尿常规(了解尿中是否有蛋白质、潜血或血细胞以及尿比重等)、血常规(了解血细胞、血红蛋白、血小板等情况)、肾功能(了解尿素氮、肌酐、尿酸、二氧化碳结合力等)、血脂、血压等检查。通过这些检查,再结合影像学检查及病人的症状等,对于准确诊断病情所处的阶段以及治疗效果、预后等方面均有重大意义。